КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
http://doi.org/10.26347/1607-2499202507-08063-071
Задняя корковая атрофия (ЗКА) — это синдром, обусловленный нейродегенерацией, характеризующийся ранней выраженной пространственно-зрительной дисфункцией, которая не может быть объяснена поражением офтальмической системы. Данный термин был впервые использован D. Frank Benson и соавт. в 1988 году для описания пациентов с прогрессирующей деменцией, связанной с нарушением высших зрительных функций. По причине относительной редкости данного синдрома и неосведомленности о нем, его эпидемиологическая оценка затруднительна. Необычайно ранний возраст начала заболевания — от 50 до 65 лет — является особенностью ЗКА. Исследователи отмечают значительную задержку между дебютом симптомов и постановкой диагноза, а также ошибки в интерпретации симптоматики ЗКА. Офтальмологические обследования часто предшествовали неврологическим. В качестве иллюстрации — в помощь практическим врачам офтальмологам, неврологам и психиатрам — приводим собственное клиническое наблюдение пациента с синдромом ЗКА в дебюте болезни Альцгеймера (БА). Суммируя данные анамнеза заболевания (ранний возраст дебюта, постепенное нарастание выраженности симптомов), неврологического и психического осмотра (выраженное нарушение зрительно-пространственных функций, праксиса, функций речи; акалькулия — при относительной сохранности долговременной памяти), осмотров нейропсихолога-логопеда и психиатра (дефицитарность преимущественно теменно-затылочных отделов левого и правого полушария) — на консилиуме был верифицирован окончательный диагноз «БА с ранним началом (пресенильная форма) с выраженным афато-апракто-агностическим синдромом и задней корковой атрофией»..
Ключевые слова: деменция, задняя корковая атрофия, болезнь Альцгеймера, нейродегенеративные заболевания, нейропсихологическое обследование.
Дата публикации: 2025
Posterior cortical atrophy (PCA) is a neurodegenerative syndrome characterized by early, prominent visuospatial dysfunction that cannot be explained by primary ophthalmologic pathology. The term was first introduced by D. Frank Benson and colleagues in 1988 to describe patients with progressive dementia associated with higher-order visual dysfunction. Due to the relative rarity of PCA and limited awareness of the syndrome, epidemiological assessment remains challenging. An unusually early age of onset — typically between 50 and 65 years — is a distinctive feature of PCA. Researchers have noted a considerable delay between symptom onset and diagnosis, as well as frequent misinterpretation of PCA symptomatology. Ophthalmological evaluations often precede neurological assessment. As an illustration to assist practicing ophthalmologists, neurologists, and psychiatrists, we present our own clinical case of a patient with PCA at the onset of Alzheimer’s disease (AD). Summarizing the patient’s history (early age at onset, gradual progression of symptoms), neurological and psychiatric examinations (marked impairment of visuospatial functions, praxis, speech functions, acalculia, with relative preservation of long-term memory), as well as neuropsychological, speech-language, and psychiatric evaluations (deficits predominantly involving the parietal-occipital regions of both hemispheres), the final diagnosis was verified at a multidisciplinary case conference: “Early-onset Alzheimer’s disease (presenile form) with a prominent aphato-apraxo-agnostic syndrome due to posterior cortical atrophy.”.
Keywords: dementia, posterior cortical atrophy, Alzheimer’s disease, neurodegenerative diseases, neuropsychological assessment.
Published: 2025