1. Архив
  2. №11-12, 2025
  3. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОФИЛЬ И ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С ГЕМОФИЛИЕЙ РАЗНЫХ ВОЗРАСТНЫХ ГРУПП В КЫРГЫЗСКОЙ РЕСПУБЛИКЕ

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

http://doi.org/10.26347/1607-2499202511-12053-059

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОФИЛЬ И ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С ГЕМОФИЛИЕЙ РАЗНЫХ ВОЗРАСТНЫХ ГРУПП В КЫРГЫЗСКОЙ РЕСПУБЛИКЕ

Жапарова Назгуль Молдокеримовна – ассистент кафедры госпитальной терапии с курсом гематологии Кыргызской государственной медицинской академии имени И.К.Ахунбаева. ORCID: https://orcid.org/0009-0000-0663-0239, e-mail: japarova.naz@mail.ru

Садабаев Эрбол Мисирбекович – ассистент кафедры госпитальной терапии с курсом гематологии Кыргызской Государственной Медицинской Академии имени И.К.Ахунбаева. ORCID: https://orcid.org/0000-0003-0147-7962, e-mail: erbolsadabaev@gmail.com.

Алишерова Арзыкан Шермаматовна – кандидат медицинских наук, зав.кафедрой патологической физиологии Кыргызской государственной медицинской академии имени И. К. Ахунбаева, https://orcid.org/0000-0001-6467-4205, e-mail: arzykanalisherova@gmal.com.

Нартаева Аида Канатбековна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры нормальной физиологии Кыргызской государственной медицинской академии имени И. К. Ахунбаева. ORCID: https://orcid.org/0000-0002-0609-2503. E-mail: nartaevaa@mail.ru

Маматов Сагынали Мурзаевич – доктор медицинских наук, профессор, зав.кафедрой госпитальной терапии с курсом гематологии Кыргызской государственной медицинской академии имени И. К. Ахунбаева. ORCID: https://orcid.org/0000-0001-8540-3252, e-mail: s.480077@mail.ru.

1Кыргызская государственная медицинская академия имени И.К.Ахунбаева

Введение. Гемофилия — это редкое Х-сцепленное рецессивное заболевание, характеризующееся дефицитом фактора VIII или фактора IX, приводящее к кровотечениям. Цель исследования: изучить клинический профиль, клинически значимые факторы риска развития ингибиторов, аспекты терапии у больных с гемофилией.Материал и методы. Всего 127 пациентов с гемофилией в возрасте от 18 до 65 лет, состоящих на учете в отделении гематологии Национального центра онкологии и гематологии Министерства здравоохранения Кыргызской Республики. Были проанализированы различные параметры, включая частоту факторной терапии, процент концентрата фактора свертывания, наличие ингибиторов, а также осложнения.Результаты. В нашей выборке преобладала гемофилия А, с несколькими случаями гемофилии В. Участники в возрасте от 18 до 44 лет составили 46,5%, а в возрасте от 60 лет и старше – 13,4%. По степени тяжести заболевания преобладала тяжелая форма заболевания (55,1%). Основой лечения гемофилии была заместительная терапия концентратом факторов свертывания крови, при этом наши пациенты лишены дозы концентрата для проведения профилактики. Имеющейся в стране дозы концентрата достаточно для заместительной терапии факторами свертывания крови при неотложных состояниях. Ингибиторы фактора VIII выявлены у 5%, и все случаи были классифицированы как тяжелая форма гемофилии.Заключение. Наша когорта состояла исключительно из мужчин, преимущественно с диагнозом гемофилия А, в возрасте от 18 до 60 лет и старше. Большинству пациентов диагноз был поставлен до 10 лет. Основным наблюдаемым осложнением было кровотечение в суставах, причем наиболее часто поражался коленный сустав. Лишь у небольшой части пациентов (5%), были выявлены ингибиторы фактора VIII, которые были классифицированы как тяжелая форма гемофилии. Наши пациенты с гемофилией лишены дозы концентрата факторов свертывания крови для проведения профилактики.

Ключевые слова: гемофилия, тяжесть гемофилии, лечение, заместительная терапия факторами свертывания, ингибиторы фактора VIII, уровни факторов свертывания.

Дата публикации:

CLINICAL PROFILE AND TREATMENT OF DIFFERENT AGE GROUPS PATIENTS WITH HEMOPHILIA IN THE KYRGYZ REPUBLIC

N.M. ZhaparovaE.M. SadabaevA.Sh. AlisherovaA.K. NartaevaS.M. Mamatov

Nazgul M. Japarova – Postgraduate Student of the Department of Hospital Therapy with a Course in Hematology at the I.K. Akhunbaev Kyrgyz State Medical Academy. ORCID: https://orcid.org/0000-0003-0147-7962, e-mail: bema1293@gmail.com

Erbol M. Sadabaev – Postgraduate Student of the Department of Hospital Therapy with a Course in Hematology at the I.K. Akhunbaev Kyrgyz State Medical Academy. ORCID: https://orcid.org/0000-0003-0147-7962, e-mail: taalaibekkyzyakmaral150@gmail.ru.

Arzykan Sh. Alisherova – PhD, Head of the Department of pathological physiology, I.K. Akhunbaev Kyrgyz State Medical Academy. ORCID: https://orcid.org/0000-0001-6467-4205, e-mail: arzykanalisherova@gmal.com.

Aida К. Nartaeva – PhD, Associate Professor department of Normal Physiology, at I.K. Akhunbaev Kyrgyz State Medical Academy, ORCID: https://orcid.org/0000-0002-0609-2503. E-mail: nartaevaa@mail.ru

Sagynaly M. Mamatov – PhD, ScD (Med.), Professor, Head of the Department of Hospital Therapy with a Course of Hematology at the I.K. Akhunbaev Kyrgyz State Medical Academy. ORCID: https://orcid.org/0000-0001-8540-3252, e-mail: s.480077@mail.ru

1I.K. Akhunbaev Kyrgyz State Medical Academy

Introduction. Hemophilia is a rare X-linked recessive disorder characterized by a deficiency of coagulation factor VIII or factor IX, leading to bleeding manifestations.Purpose. To study the clinical profile of patients with hemophilia, clinically significant risk factors for inhibitor development, and key aspects of therapy.Materials and Methods. A total of 127 patients with hemophilia aged 18 to 65 years who were registered at the Hematology Department of the National Center of Oncology and Hematology of the Ministry of Health of the Kyrgyz Republic were included. Various parameters were analyzed, including the frequency of factor replacement therapy, the proportion of coagulation factor concentrate use, the presence of inhibitors, and associated complications.Results. Hemophilia A predominated in the study cohort, with only a few cases of hemophilia B. Patients aged 18–44 years accounted for 46.5% of the sample, while those aged 60 years and older comprised 13.4%. Severe hemophilia was the most prevalent form (55.1%). The cornerstone of hemophilia management was replacement therapy with coagulation factor concentrates; however, patients were not provided with sufficient doses for prophylactic treatment. The available national supply of factor concentrates is sufficient only to meet the needs of replacement therapy in emergency situations. Factor VIII inhibitors were detected in 5% of patients, and all cases were classified as severe hemophilia.Conclusion. The cohort consisted exclusively of men, predominantly diagnosed with hemophilia A, aged 18 to 60 years and older. In most patients, the diagnosis was established before the age of 10 years. The most common complication was hemarthrosis, with the knee joint being most frequently affected. Factor VIII inhibitors were identified in a small proportion of patients (5%) and were associated with severe hemophilia. Patients with hemophilia in the Kyrgyz Republic lack access to adequate doses of coagulation factor concentrates for prophylactic therapy.

Keywords: hemophilia, treatment, coagulation factor replacement therapy.

Published: 2025