КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
http://doi.org/10.26347/1607-2499202011-12057-061
Боковой амиотрофический склероз (БАС) — нейродегенеративное заболевание, которое сопровождается гибелью как центральных, так и периферических мотонейронов и характеризуется наступлением полной обездвиженности, нарушением глотания, речи, функции дыхания, тяжелой инвалидизацией и смертностью через 3−5 лет с момента его дебюта. В приведенном клиническом случае рассматриваются сложности, связанные с диагностикой, ведением и лечением пациента с первоначально неустановленным диагнозом БАС и повторно госпитализированным в непрофильное сосудистое отделение с предварительным диагнозом «острое нарушение мозгового кровообращения». Обсуждается проблема своевременной постановки диагноза БАС, связанная, как правило, с недостаточной информированностью о начальных симптомах редкого нейродегенеративного заболевания и отсутствием четких алгоритмов оказания медицинской помощи пациентам с этой патологией. Кроме того, отсутствие электромиографического оборудования в отделении для больных с нарушением мозгового кровообращения значительно затрудняет проведение дифференциального исследования и постановки заключительного клинического диагноза. Выводы — необходима образовательная программы для медицинских работников в отношении пациентов с БАС, раскрывающая особенности клинической картины, диагностики и лечения таких пациентов, а также клинические рекомендации по ведению пациентов с БАС в условиях непрофильного отделения.
Ключевые слова: боковой амиотрофический склероз, псевдобульбарный синдром, бульбарный синдром нарушение функции дыхания, острое нарушение мозгового кровообращения
Дата публикации: 2020
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease accompanied by the death of both central and peripheral motor neurons and characterized by the onset of complete immobility, impaired swallowing, speech, respiratory function, severe disability and mortality 3−5 years after its debut. The given clinical case describes difficulties associated with the diagnosis, management and treatment of a patient with an initially undetermined diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis and rehospitalized in the non-core vascular department with a preliminary diagnosis of acute cerebrovascular accident. The problem of timely diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis is discussed, which is associated, as a rule, with insufficient awareness of the initial symptoms of a rare neurodegenerative disease and the lack of clear algorithms for providing medical care to patients with this pathology, which requires an additional professional educational program. The lack of electromyographic equipment in the department for patients with cerebrovascular accident significantly complicates the differential study and the final clinical diagnosis. It is concluded that it is necessary to create a training program for medical workers in relation to patients with amyotrophic lateral sclerosis, revealing the features of the clinical picture, diagnosis and treatment of such patients, as well as developing clinical guidelines for the management of ALS patients in non-core hospital departments.
Keywords: amyotrophic lateral sclerosis, pseudobulbar syndrome, bulbar syndrome, respiratory failure, ischemic stroke
Published: 2020